Маринеску-Шьёгрена синдром
- Маринеску-Шьёгрена синдром
- (Marinesku, 1931; Sjogren, 1952) – редко встречающаяся генетическая патология с аутосомно-рецессивным типом наследования. Основные симптомы расстройства таковы: 1. спинно-мозжечковая атаксия с пирамидными знаками; 2. двусторонняя катаракта; 3. умственное недоразвитие разной, обычно глубокой и тяжёлой степени выраженности. Типичны также малый рост, неподвижность взора, нистагм, конвергирующий страбизм, уродства строения черепа. Течение прогрессирующее, встречаются абортивные варианты расстройства без прогрессирования слабоумия. Специфического лечения и эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует, носительство рецессивного гена фенотипически себя никак не обнаруживает.
Энциклопедический словарь по психологии и педагогике.
2013.
Смотреть что такое "Маринеску-Шьёгрена синдром" в других словарях:
Маринеску-Шёгрена синдром — (Gheorghe Marinescu, румынский невропатолог, 1863 1938; Karl Gustaf Torsten Sjögren, шведский психиатр, 1896 1974) редкое наследственное заболевание, характеризующееся двусторонней врожденной катаракты, мозжечковой атаксией, мышечной гипотонией,… … Википедия
Маринеску–Шьёгрена синдром — (Marinesku G., 1931; Sjogren Т., 1952). Наследственное заболевание (рецессивный тип передачи), характеризующееся сочетанием спинно мозжечковой атаксии, олигофрении с двусторонней катарактой. Мозжечковые симптомы комбинируются с пирамидными… … Толковый словарь психиатрических терминов
МАРИНЕСКУ-ШЬЁГРЕНА СИНДРОМ — [Marinesku G., 1931; Sjogren Т., 1952]. Наследственное заболевание (рецессивный тип передачи), характеризующееся сочетанием спинно мозжечковой атаксии, олигофрении с двусторонней катарактой. Мозжечковые симптомы комбинируются с пирамидными… … Толковый словарь психиатрических терминов
Марине́ску — Шёгрена синдром — (G. Marinescu, румынский невропатолог, 1863 1938; К. G.Т. Sjugren, шведский психиатр, родился в 1899 г.; синоним: синдром Маринеску Драганеску Василиу, синдром Маринеску Шегрена Гарленда) редкое наследственное заболевание, характеризующееся… … Медицинская энциклопедия
Маринеску Г. — МАРИНÉСКУ (Marinescu) Георге (1863–1938), рум. врач, невролог, создатель науч. школы. Осн. тр. по вопросам морфологии, физиологии и патологии нервной системы (гипофиза и др.). Применил метод кинематографии для динамич. изучения неврологич.… … Биографический словарь
Марине́ску — Ше́грена синдро́м — (G. Marinescu, 1863 1938, румынский невропатолог; K.G.Т. Sjogren, р. 1896 г., шведский психиатр и невропатолог; син.: Маринеску Драганеску Василиу синдром, Маринеску Шегрена Гарленда синдром) наследственная болезнь, характеризующаяся сочетанием… … Медицинская энциклопедия
Марине́ску — Ше́грена — Га́рленда синдро́м — (G. Marinescu. 1863 1938, румынский врач; K.G.Т. Sjogren, р. 1896 г., шведский психиатр и невропатолог; Н. Garland, англ. врач) см. Маринеску Шегрена синдром … Медицинская энциклопедия
ОЛИГОФРЕНИЯ — – группа различных по этиологии и патогенезу заболеваний, основным проявлением которых служит врожденное или приобретенное в первые 3 года жизни слабоумие и затруднение социальной адаптации. Причиной олигофрении могут быть хромосомные аномалии,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
